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先天性右上腔静脉缺如疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义与分类

先天性右上腔静脉缺如（CongenitalAbsenceoftheRightSuperiorVenaCava,CAVC）是一种罕见的先天性心脏血管畸形，表现为右上腔静脉的完全或部分缺失。根据缺失的程度，可分为完全型、部分型和隐匿型三种类型。完全型CAVC患者通常伴有心脏其他结构的异常，如右心发育不良、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣狭窄等，发病率约为1/5,000至1/10,000。部分型CAVC患者右上腔静脉部分缺失，但仍然存在，发病率相对较高。隐匿型CAVC则是指右上腔静脉在影像学