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研究报告

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先天性椎管积水疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

先天性椎管积水（CongenitalSpinalDysraphism，CSD）是一种由于神经管闭合不全导致的疾病，表现为脊髓和/或神经根的异常发育，导致脑脊液（CSF）在椎管内积聚，从而压迫神经组织。据统计，全球先天性椎管积水的发生率约为1/1000至1/2000，女性患者略多于男性。该疾病可进一步分为几种类型，包括脊髓脊膜膨出、脊髓囊肿、硬脊膜外囊肿、硬脊膜内囊肿等。

脊髓脊膜膨出是最常见的类型，约占先天性椎管积水的70%，表现为脊髓末端或腰骶部的神经组织突出体外，形成囊性结构。这种