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研究报告

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先天性左室右房通道疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义及分类

先天性左室右房通道疾病，亦称左心房室通道缺损，是一种较为罕见的先天性心脏病。该疾病的主要特征是心脏内的左心室和右心房之间存在异常通道，导致血液在心脏内部发生异常流动。根据解剖结构和临床表现的差异，先天性左室右房通道疾病可以分为多种类型。其中，根据通道的位置和结构，可分为膜部型、肌部型和混合型三种主要类型。膜部型是最常见的类型，其通道位于房间隔中央，由房间隔的膜部构成；肌部型通道则位于房间隔肌部，较为少见；混合型则同时具备膜部和肌部的特征。

在病理生理方面，先天性左室右房通道疾病会