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研究报告

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先天性主动脉瓣穿孔疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义及分类

先天性主动脉瓣穿孔是一种较为罕见的先天性心脏疾病，主要发生在婴幼儿和青少年。该疾病是指主动脉瓣在胚胎发育过程中出现异常，导致主动脉瓣膜与主动脉壁之间形成孔隙，从而使血液在心脏循环过程中出现异常流动。据统计，先天性主动脉瓣穿孔在先天性心脏病中的发病率约为0.5%至1%，男性患者略多于女性。

根据疾病发生的时间、部位以及病理特征，先天性主动脉瓣穿孔可以分为多种类型。其中，最常见的类型是瓣膜下型，约占所有病例的70%至80%。瓣膜下型主动脉瓣穿孔通常位于主动脉瓣膜下方，导致血液在舒张期