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研究报告

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先天性支气管狭窄疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

先天性支气管狭窄是指胚胎发育过程中，支气管结构异常导致的狭窄。这种狭窄可以是局限性或广泛性的，其病因可能与遗传、感染、环境污染等多种因素有关。该疾病在出生后不久即可出现症状，如反复呼吸道感染、呼吸困难、咳嗽、喘息等。疾病严重程度各异，轻者可能仅表现为轻微的呼吸系统症状，而重者则可能发展为慢性阻塞性肺疾病（COPD）甚至呼吸衰竭。先天性支气管狭窄的病理改变通常涉及支气管壁的平滑肌、软骨和黏膜层的异常，导致支气管管腔狭窄，气流受限。

先天性支气管狭窄的病理生理机制复杂，主要与支气管的解剖结构