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研究报告

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先天性支气管软化疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义

先天性支气管软化症是一种较为罕见的儿科疾病，主要表现为支气管壁的先天性发育异常，导致支气管壁在呼吸过程中失去正常的支撑能力，容易发生塌陷。这种疾病多见于婴幼儿，由于支气管软化，患儿在呼吸时容易出现呼吸困难、咳嗽、气促等症状。疾病的发生可能与遗传因素有关，也可能与胎儿期母体感染、胎儿发育过程中的某些并发症等因素有关。

在病理生理学上，先天性支气管软化症患者的支气管壁组织结构较为薄弱，缺乏足够的弹性，因此在外界压力的作用下，支气管壁容易发生塌陷，形成支气管狭窄或完全阻塞。这种病理变化会导致气