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研究报告

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先天性心房异构疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.疾病定义及分类

先天性心房异构疾病，亦称心脏房室连接异常，是指心脏在胚胎发育过程中，心房与心室之间的连接关系发生异常，导致心脏结构及功能异常的疾病。根据心房与心室连接关系的变化，可将先天性心房异构疾病分为多种类型，包括心房正位连接、心房反位连接、心房单心室连接等。其中，心房反位连接是最常见的类型，约占先天性心房异构疾病的80%以上。心房反位连接又可分为完全性心房反位和部分性心房反位，完全性心房反位是指心脏的左右心房位置颠倒，而部分性心房反位则是指心脏的左右心房位置部分颠倒。

先天性心房异构疾病的病因