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先天性双重胆管疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.1先天性双重胆管疾病的定义

先天性双重胆管疾病，又称先天性胆管囊肿或胆总管囊肿，是一种在胚胎发育过程中由于胆管发育异常所导致的疾病。该疾病的主要特征是胆总管与肝管分离，形成两个独立的胆管系统。这种异常的胆管结构可能导致胆汁流动受阻，引起胆汁淤积，进而引发一系列的临床症状和并发症。在临床实践中，先天性双重胆管疾病通常表现为腹部肿块、黄疸、腹痛等症状，严重时还可能引起胆管感染、胆管结石等严重后果。

先天性双重胆管疾病的病因尚未完全明确，但研究表明可能与遗传、环境因素以及胚胎发育过程中的胆管发育异常有关。该疾病可发生在