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文件名称：先天性下腔静脉肝段缺如疾病防治指南解读.docx
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总页数：36 页
更新时间：2025-10-09
总字数：约1.79万字
文档摘要
研究报告
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先天性下腔静脉肝段缺如疾病防治指南解读
一、疾病概述
1.疾病定义
先天性下腔静脉肝段缺如（CongenitalInferiorVenaCavaHepaticSegmentDefect，简称CIVCHD）是一种罕见的先天性血管发育异常疾病。该疾病主要发生在胚胎发育早期，由于下腔静脉与肝脏的连接部分发育不全或异常，导致下腔静脉的血液无法正常流入肝脏，进而影响血液循环和肝脏功能。据统计，CIVCHD的发病率约为1/10000，男性患者略多于女性。临床研究表明，CIVCHD患者若不及时诊断和治疗，可能会导致严重的并发症，如肝衰竭、肺水肿、下肢