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研究报告

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西尔维于斯导水管[中脑导水管]畸形疾病防治指南解读

一、西尔维于斯导水管畸形疾病概述

1.1疾病定义与分类

西尔维于斯导水管畸形（Silviusaqueductalanomaly，简称SAA）是一种常见的先天性脑积水病因，其特点是中脑导水管发育异常，导致脑脊液循环受阻，进而引发脑室扩大、脑实质受压等一系列病理改变。根据导水管异常的形态和位置，SAA可分为多种类型，其中以单纯性SAA最为常见，约占所有SAA的70%左右。单纯性SAA通常表现为导水管狭窄或闭锁，导致脑脊液循环不畅，引起不同程度的脑积水。

SAA的确切发病机制尚不明确，但研究表明，遗传