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研究报告

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先天性长QT间期综合征疾病防治指南解读

一、疾病概述

1.1疾病定义及分类

先天性长QT间期综合征（LongQTSyndrome，LQTS）是一种遗传性心律失常疾病，主要表现为心室复极时间延长，容易引发室性心动过速和心室颤动，严重时可导致晕厥甚至猝死。该疾病在全球范围内均有发生，但由于诊断技术的限制，其确切发病率尚不明确。疾病定义上，LQTS主要根据心电图（ECG）上QT间期延长来诊断，QT间期是指心室除极和复极过程中，从心电图Q波开始到T波结束的时间。正常情况下，成人QT间期的范围在0.32秒至0.44秒之间，儿童则稍长。LQTS可分为多种亚型