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文档摘要

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肝豆状核变性青少年起病、锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史，血清铜蓝蛋白显著降低，影像学有双侧豆状核区对称性影像改变脑出血(亚急性期)钙化顺磁性金属物质异常沉积（铜、铁、锰）脂肪肿瘤(黑色素、瘤内出血、黏蛋白样物质)肝病相关的脑病新生儿缺氧性脑病渗透压相关的脑脱髓鞘病高血糖相关的脑病常见于长期慢性肝病失代偿期如各种肝硬化代谢性肝病门-腔静脉分流术后等出现慢性进行性脑变性。临床上出现各种锥体外系锥体系损害症状，意识行为改变、智能减退及精神障碍；血氨水平增高临床上以锥体外系症状和智能减退为特征，影像学上以双侧基底节区对称T2WI低信号为