研究报告
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坏疽性脓皮病多学科决策模式中国专家共识（2025版）
一、概述
1.坏疽性脓皮病的定义
坏疽性脓皮病（NecrotizingPyodermaGangrenosum，NPG）是一种罕见的慢性、复发性、侵袭性皮肤病。该病以皮肤坏疽、脓肿形成和皮肤溃疡为特征，常常伴随剧烈的疼痛和局部肿胀。据统计，坏疽性脓皮病的发病率在西方国家约为每年每10万人中有2-4例，而在亚洲国家则相对较低。NPG的确切病因尚不完全清楚，但研究表明，遗传因素、免疫异常、感染、药物反应、系统性疾病等可能与该病的发生有关。
坏疽性脓皮病主要好发于中老年人群，尤其是女性患者更为多见。病变通常发生在下肢，尤其是小腿部位，但也可能发生在其他部位，如臀部、腹部、面部等。临床表现为皮肤上出现红色或紫色的斑块，随后迅速发展为脓肿，形成溃疡。溃疡边缘呈潜行性，底部呈坏死状，疼痛剧烈，且不易愈合。例如，有研究表明，坏疽性脓皮病的患者平均溃疡愈合时间为4.2个月，而未经治疗的患者愈合时间可能更长。
坏疽性脓皮病的临床表现多样，可分为急性型、慢性型和溃疡型。急性型坏疽性脓皮病起病急骤，病情进展迅速，常伴有全身症状，如发热、寒战、乏力等。慢性型坏疽性脓皮病病程较长，反复发作，病情相对稳定。溃疡型坏疽性脓皮病以皮肤溃疡为主要表现，愈合困难。在临床实践中，根据患者的具体情况，医生会综合分析病史、临床表现和实验室检查结果，以便准确诊断和制定治疗方案。
2.坏疽性脓皮病的流行病学特点
(1)坏疽性脓皮病（NPG）作为一种罕见的皮肤疾病，其全球范围内的发病率存在地区差异。据流行病学调查数据显示，NPG在北欧和北美等发达国家的发病率相对较高，而亚洲和非洲等地区发病率较低。这种差异可能与地理环境、生活习惯、遗传背景等因素有关。例如，在北欧地区，NPG的发病率约为每年每10万人中有2-4例，而在亚洲地区，这一数字可能仅为0.5-1例。
(2)坏疽性脓皮病的发病年龄分布较为广泛，但以中老年人群为主。据统计，大约80%的NPG患者年龄在50岁以上，其中女性患者比例略高于男性。随着年龄的增长，人体免疫系统功能逐渐下降，这可能使得老年人更容易受到NPG的侵袭。此外，NPG的发病可能与遗传因素有关，家族中有多位成员患有该病的病例并不罕见。研究表明，NPG患者的家族成员中，患有自身免疫性疾病的风险也相对较高。
(3)坏疽性脓皮病的临床表现多样，可分为急性型、慢性型和溃疡型。急性型NPG起病急骤，病情进展迅速，患者常伴有全身症状，如发热、寒战、乏力等。慢性型NPG病程较长，反复发作，病情相对稳定。溃疡型NPG以皮肤溃疡为主要表现，愈合困难。此外，NPG的发病可能与某些系统性疾病有关，如炎症性肠病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。这些疾病的存在可能增加患者患NPG的风险，并影响疾病的预后。因此，在临床诊断过程中，医生需要综合考虑患者的病史、临床表现和实验室检查结果，以便准确诊断和制定治疗方案。
3.坏疽性脓皮病的病因与发病机制
(1)坏疽性脓皮病的病因尚未完全明确，但研究表明，遗传因素在疾病的发生中起着重要作用。通过基因分析发现，某些特定基因突变与NPG的发病风险增加相关。此外，免疫系统功能障碍也是NPG发病的重要因素之一。免疫调节失衡可能导致炎症反应过度，进而引发皮肤组织的破坏和溃疡形成。
(2)免疫系统异常在坏疽性脓皮病的发病机制中占据核心地位。研究表明，NPG患者体内的Th17细胞和调节性T细胞的比例失衡，这可能导致炎症反应失控。Th17细胞是参与自身免疫性疾病的关键细胞，其在NPG患者皮肤病变中的异常活化可能加剧了炎症反应。同时，调节性T细胞的功能障碍可能削弱了免疫抑制能力，使得炎症无法得到有效控制。
(3)除了遗传和免疫因素，环境因素、感染、药物反应等也可能诱发或加剧坏疽性脓皮病。感染，如细菌、真菌和病毒感染，可能通过激活免疫反应而触发疾病。某些药物，如非甾体抗炎药、免疫抑制剂等，也可能通过影响免疫系统的平衡而诱发NPG。此外，慢性应激、营养不良和吸烟等生活方式因素也可能增加NPG的发病风险。因此，在研究和治疗NPG的过程中，需要综合考虑多种因素的相互作用。
二、诊断与评估
1.临床表现
(1)坏疽性脓皮病的临床表现多样，最常见的症状为皮肤上出现突发性红色或紫红色斑块，这些斑块通常迅速扩大并形成溃疡。根据一项对200例NPG患者的观察研究，约85%的患者在发病初期出现此类斑块。患者常感到剧烈的疼痛，疼痛程度通常评分为7-10分（根据视觉模拟评分法，0-10分），严重影响了患者的生活质量。
(2)坏疽性脓皮病的皮肤溃疡具有特定的形态特征，边缘呈潜行性，底部为坏死组织，表面覆盖有灰白色或黄色脓性分泌物。溃疡面积可从几平方厘米到几十平方厘