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文件名称:疱疹样天疱疮多学科决策模式中国专家共识(2025版).docx
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总页数:34 页
更新时间:2025-10-12
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文档摘要

研究报告

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疱疹样天疱疮多学科决策模式中国专家共识(2025版)

一、疱疹样天疱疮概述

1.疱疹样天疱疮的定义及分类

疱疹样天疱疮(PemphigusHerpetiformis,PH)是一种罕见的自身免疫性大疱病,其特征在于皮肤和黏膜的严重炎症反应,导致形成水疱和糜烂。该疾病主要影响中老年人群,尤其是女性,发病率约为1-5/100万。PH的病因尚不完全明确,但研究表明,遗传因素和环境因素共同作用可能导致免疫系统异常,攻击正常的皮肤细胞。

在临床分类上,PH主要分为三种类型:寻常型PH(PHV)、落叶型PH(PHe)和线状PH(PHL)。PHV是最常见的类型,