临床轻链近端肾小管病临床表现、发病机制、诊断方法及治疗原则

LCPT是单克隆免疫球蛋白轻链蓄积于近端肾小管上皮导致肾小管损伤的少见疾病。发病率低于淀粉样变、轻链沉积病和管型肾病。

临床表现

LCPT的临床表现不均一，首发症状可为少至中等量蛋白尿，可伴有急性或慢性肾功能受损，也有以低钾血症症状（全身乏力、恶心等）为突出表现。部分病例因磷酸盐代谢异常导致骨软化症和骨痛。

实验室检查证实有近端肾小管功能受损，符合部分性或完全性范可尼综合征。LCPT早期肾功能可正常，肾小管重度损伤时可表现急性或慢性肾功能不全。

蛋白尿成分多为轻链蛋白为主的小分子蛋白，合并肾小球受累时出现白蛋白尿。

发病机制

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