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原发性硬化性胆管炎诊疗指南(2025年版)解读肝胆科2025年08月发布

疾病特征PSC以纤维-闭塞性胆管病为特征,患者常合并炎症性肠病,尤以右半结肠炎最为常见。诊断需结合临床、生化、影像学和组织学表现进行综合判断。疾病类型目前公认的PSC有三种类型:经典的大胆管型PSC、PSC/自身免疫性肝炎重叠综合征,以及小胆管型PSC。主要并发症肝硬化、肝衰竭及胆管细胞癌治疗现状目前主要采用熊去氧胆酸经验性治疗,终末期需肝移植PSC概述

PSC的主要发病机制是:在具有遗传易感性的个体中,胆管细胞暴露于毒物或微生物(如肠道菌群及其代谢物通过逸漏的肠道迁移至肝脏),引起持续的免疫介导的胆管上皮损伤,最终导致