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骨肉瘤医学生文献学习——86个罕见病病种诊疗指南(2025年版)

（一）定义骨肉瘤是由梭形细胞直接产生骨样基质为特征的恶性肿瘤。

（二）组织学亚型及特点髓内骨肉瘤高级别髓内骨肉瘤（典型/传统型）：占骨肉瘤近80%，常见于股骨远端或胫骨近端的干骺端区域。低级别髓内骨肉瘤：占比不足2%，发病部位与传统骨肉瘤相似。骨表面骨肉瘤骨旁骨肉瘤：低度恶性，占骨肉瘤5%，最常见于股骨远端后部，远隔转移出现时间晚于高级别髓内骨肉瘤，部分复发后可转化为高级别骨肉瘤。骨膜骨肉瘤：中等恶性程度，最常见于股骨，其次是胫骨。高级别表面骨肉瘤：罕见，占骨表面骨肉瘤的10%。骨外骨肉瘤：罕见，约占软组织肉瘤不到