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文档摘要

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****遗传性果糖不耐受症的护理全面护理实践指南汇报人:目录疾病基础知识01护理评估流程02护理问题与干预03治疗配合策略04特殊人群护理05健康教育实施06疾病基础知识01疾病定义与病理机制010302疾病定义遗传性果糖不耐受症是一种罕见的代谢病，由于先天性醛缩酶B缺陷导致果糖代谢障碍。该病症常表现为低血糖和代谢性酸中毒等症状，严重影响患者的健康和生活质量。病理机制该疾病的发生与醛缩酶B基因突变有关，导致B型醛缩酶缺乏或活性降低，从而抑制了肝糖原分解和糖异生。患者在摄入果糖后，由于过量的1-磷酸果糖抑制了肝细胞磷酸化酶的活性，易引发