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****原发性戊糖尿症的护理汇报人:实用护理综合指南目录疾病概述01评估流程02护理干预03治疗配合04特殊人群护理05健康教育06疾病概述01定义与病理机制定义原发性戊糖尿症是一种常染色体隐性遗传的疾病，以尿液中出现L-木酮糖为主要特征。该病症主要发生于德系犹太人中，发病率约为1/2500。由于L-木酮糖的存在，患者容易被误诊为糖尿病。病理机制原发性戊糖尿症的病理机制是患者体内缺乏从L-木酮糖向正常碳水化合物转化的酶，导致L-木酮糖在体内积聚。这种代谢障碍使得患者的尿液和血液中含有大量的L-木酮糖，从而引发一系列症状和并发症。病因与流行