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文档摘要

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第五节限制型心肌病

【定义】限制型心肌病（restrictivecardiomyopathy，RCM）是一组以限制性心室充盈障碍为特征、病因复杂的混合性心肌病。典型的RCM是由心内膜或心内膜下心肌纤维化导致的室壁僵硬度增加并以限制性心室充盈障碍为特征，多表现为心室充盈受限和舒张期容量减少及双心房明显扩大。本病预后较差，多数病例确诊后5年生存期仅约30%。

【病因与分类】RCM病因很复杂，可为家族遗传性、散发性或系统性疾病引起。RCM可分为心肌型和心内膜心肌型两大类、四小类：1.心肌型RCM浸润性/贮积性：细胞内或细胞间异常物质堆积，主要包括淀粉样变、结节病、戈谢病、糖原贮积症、Fabry病、