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第五章

支气管扩张症;;;;;3.先天性遗传疾病

α1-抗胰蛋白酶缺乏。

原发纤毛不动综合征。

囊性纤维化。

淋巴管性：淋巴结病。

黄甲综合征。

气管支气管性：巨大气管-支气管症；

先天性支气管发育不良。

血管性：肺隔离症。

;（二）发病机制

“恶性循环”学说

慢性支气管感染。

气道黏液高分泌。

黏液清除障碍。

细菌定植和繁殖。

加重气道炎症。

气道和肺结构性破坏。;;;;;;;;【诊断和鉴别诊断】

诊断流程

拟诊支气管扩张症；

确诊支气管扩张症；

病情评估；

鉴别