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文档摘要

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第十六章

凝血障碍性疾病;第一节血友病;;第一节

血友病;;【病因与遗传规律】

1.病因

（1）血友病A又称FⅧ基因缺陷，X染色体长臂末端（Xq28）。

（2）血友病B又称遗传性FⅨ基因缺陷，X染色体长臂末端（Xq26-q27）。;【临床表现】;【临床表现】

2.血肿压迫症状及体征

（1）周围神经：局部疼痛、麻木及肌肉萎缩。

（2）血管：缺血性坏死或淤血、水肿。

（3）口腔底部、咽后壁、喉及颈部：呼吸困难甚至窒息。

（4）输尿管：排尿障碍。

（5）腹膜后出血：麻痹性肠梗阻。;【诊断与鉴别诊断】

（一）诊断参考标准

1.临床表现①男性，女性罕见，有或无家族史，有家族史者符合X连锁隐性遗