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第十六章

多内分泌腺体疾病;第一节多发性内分泌腺瘤病

;;第一节

多发性内分泌腺瘤病;;一、多发性内分泌腺瘤病1型

（一）概述

1.MEN1又称Wermer综合征。

2.常染色体显性遗传疾病。

3.MEN1病人中约10%为散发。;一、多发性内分泌腺瘤病1型

（二）发病机制

MEN1基因

抑癌基因。

编码多发性内分泌腺瘤蛋白（menin）。;一、多发性内分泌腺瘤病1型

（三）临床表现

1.甲状旁腺功能亢进症

为MEN1最常见并最早出现的病变，病理上为多个甲状旁腺增生。

2.肠胰内分泌瘤

可为功能性或无功能性，例如胃泌素瘤，胰岛素瘤等。

3.垂体瘤

大多为催乳素瘤，伴或不伴生长激素分