临床Susac综合征视网膜耳蜗脑血管病影像学表现、典型征象、诊断要点及诊断标准

概述

Susac综合征又称视网膜耳蜗脑血管病，是一种罕见的免疫介导的血管内皮病，近几年全世界报道300余例，国内报道不多。发病年龄7~72岁，最常见年龄20~40岁，男女比例1:3.5。

肺囊肿

发病机制：Susac综合征病因与发病机制目前尚不清楚，有学者从病理研究结果分析，推测可能是自身免疫功能异常引起的微小血管病变导致血管闭塞，进而导致大脑、视网膜、耳蜗形成微小缺血梗死灶。

病变可同时累及大脑、视网膜、耳蜗，其原因可能是三者具有共同的胚胎起源，其内皮具有共同的抗原表达。有研究表明，在部分Susac综合征患者血清