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文档摘要

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疾病基础知识01补体系统功能与缺陷定义12补体系统功能补体系统是人体免疫系统的一部分，由多种血浆蛋白和细胞膜受体组成。其主要功能是在感染或炎症发生时协助清除病原体，增强免疫反应的效率，通过三条不同的途径实现激活：经典途径、替代途径和凝集素途径。补体系统缺陷定义补体系统缺陷是指补体成分或调节因子的异常，导致其功能受到影响。常见的缺陷包括C3、C4、C5、C9等成分的缺乏，以及C1抑制因子等调节蛋白的变异。这些缺陷会导致机体防御能力下降，增加反复感染和自身免疫性疾病的风险。常见类型及典型症状遗传性补体缺陷遗传性补体缺陷病是由基因突变导致的一类免疫缺陷病。常见的类型包括C1、C