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抗肾小球基底膜病的治疗标准2026

抗肾小球基底膜病（抗-GBM病）是一种独特类型的小血管炎，影响肾小球和肺部毛细血管。它由针对Ⅳ型胶原α3链的自身抗体引起，在约50%的病例中导致快速进展性肾小球肾炎（RPGN）伴肺出血。诊断依赖于临床特征、肾活检显示沿GBM的IgG线性沉积和/或检测到循环抗-GBM抗体。过去，未经治疗的该疾病会迅速致命，但血浆置换联合环磷酰胺和糖皮质激素的应用显著改善了预后，尤其是在就诊时无需透析的患者。依赖透析的患者肾功能恢复的可能性较低，治疗决策必须综合考虑活检结果、临床严重程度以及对标准免疫抑制治疗的潜在禁忌症。与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）