阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识解读2026

概述

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种后天获得性克隆性造血干细胞疾病，由磷脂酰肌醇聚糖A（PIGA）基因突变导致糖基磷脂酰肌醇（GPI）锚链蛋白缺失，临床以血管内溶血、血栓形成及骨髓衰竭为特征，可累及多系统。本共识由北京协和医院牵头，联合16个学科的26名专家制定，基于GRADE系统对证据等级（高、中、低、极低）和推荐强度（强推荐、选择性推荐）进行分级，旨在规范PNH诊疗流程，提升患者生存质量。

共识制定方法

组建