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文件名称:CT影像组学:解锁HAE活性评价的新密码.docx
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更新时间:2025-12-24
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文档摘要

CT影像组学:解锁HAE活性评价的新密码

一、引言

1.1研究背景与意义

1.1.1HAE的危害与现状

遗传性血管性水肿(HereditaryAngioedema,HAE)是一种由于编码C1酯酶抑制物(C1-INH)基因突变而引起的、可威胁患者生命的罕见遗传疾病。其全球患病率约为1/50000,在我国,预计HAE患病人数众多,但目前确诊人数不足1000人,诊断率极低,大量患者身处随时发病的危险之中却不自知。

HAE的主要特征为反复发作的局部皮下或粘膜水肿,常累及颜面部、四肢、生殖器区域、胃肠道及喉部。当颜面、四肢等身体部位水肿发作时,不仅严重影响患者的外观,还伴有局部