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内科学

医学生文献学习

血管性血友病

vonWillebranddisease，vWD

一、概述

血管性血友病（vWD）：是临床上常见的常染色体遗传性出血性疾病，遗传方式具有异质性；少数为获得性，可继发于多种基础疾病。其核心特征为自幼出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷，以及血浆血管性血友病因子（vWF）抗原缺乏或结构异常，人群发病率约（1～10）/1000。

二、病因和发病机制

（一）遗传性血管性血友病

1.vWF的生理功能

与凝血因子Ⅷ（FⅧ）以非共价键结合形成vWF-FⅧ复合物：vWF可增加FⅧ稳定性、防止其降解，同时促进FⅧ的