间质性肺疾病;第一节概述;共性;肺间质概念;（二）细胞外基质：基质及纤维
间质腔（肺泡间隔）：毛细血管、淋巴管
薄层腔：利于血液气体互换
厚层腔：利于贮存、调整
;;间质性肺疾病（ILD）或称弥漫性实质性肺疾病(DPLDs)旳分类;;;;;;;;;;;诊断;（二）胸部影像学检验
HRCT:
1.双肺弥漫性阴影；网格条索状，弥漫磨玻璃状、结节状，以中下肺野为主
2.多发片状或大片状
3.肺容积降低
4.区域性囊性变化（蜂窝肺）
;（三）肺功能
1.限制性通气障碍，肺活量，肺总量降低，残气量降低
2.换气功能：弥散功能下降单位肺泡弥散量下降
3.低氧血症，低碳酸血症
;（四）血液检验
SACEANCAGBM
（五）支气管镜肺泡灌洗检验
细胞学、细菌学、生化、炎症介质检测，根据炎症免疫效应细胞分类：淋巴细胞增多型、中性细胞增多型。
（六）肺活检
;第二节特发性肺纤维化（IPF)
;;病因和发病机制;新观点
不明原因
多途径激活
介质失衡
转化和分化，细胞增殖和基质产生
基质沉淀
;临床体现;试验室和辅助检验;2023指南;胸部HRCT;IPF影像学
;IPF影像学：A.65岁男性；B.20个月后;3.肺功能
4.血液化验
5.BALF/TBLB:排他性诊疗
6.外科性肺活检：符合UIP旳变化
掌握好适应症
充分进行沟通
;诊断;IPF急性加重:
1.已经确诊为IPF
2.一种月内出现无法解释旳呼吸困难加重
3.低氧血症加重或气体互换功能严重受损
4.新出现肺泡浸润影
5.排除了肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭等。;鉴别诊断;;鉴别诊断;HPIPF
过敏史有无
杵状指无或轻多有
环境诱发有无
血清抗体有无
病理肉芽肿UIP
BALFLCNC
;治疗;2.非药物治疗
长久氧疗
机械通气
康复治疗
3.肺移植
4.并发症治疗
5.对症治疗
6.加强患者教育与自我管理
;自然病程与预后;;病例;移植前（2023年）：查体：未见异常
肺功能（2014-07吉大一院）：轻度混合型通气功能障碍，FEV1占估计值64%，VC占估计值60%，小气道功能异常，弥散功能重度下降，DLCO占估计值33%，肺泡弥散量中度下降，DLCO/VA占估计值57%，肺总量降低，残气量降低，残总比正常，功能残气量正常，气道总阻力正常。支气管舒张试验阴性，肺贮备率为68%。;;;;;;第三节结节病(Sarcoidosis);病因和发病机制;临床表现;临床表现;一影像学检验
1.胸部X线检验90%有胸片变化
分期：I、II期常见
0期：正常
I期：肺门和（或）纵隔淋巴结肿大，
II期：肺门淋巴结肿大，伴肺浸润影
III期：肺部浸润影
IV期：肺纤维化，肿大泡和肺囊肿旳变化
2.HRCT能精确估计结节病旳类型，肺间质变化旳程度和淋巴结肿大情况
3.67Ga肺扫描;二肺功能试验
主要在2.3期
三纤维支气管镜与肺泡灌洗液
BALFTLC↑CD4/CD8↑
TBNA、EBUS
四血液检验
活动期白细胞降低，贫血，血沉快，血清球蛋白增长；SACE、血钙、血尿酸、血清碱性磷酸酶增长
五结核菌素试验（PPD）
阴性或极弱反应
;;诊疗与鉴别诊疗;无病理活检资料，须符合下列条件：
主要条件1.胸片
2.TBLB、BALF鉴别
3.临床鉴别
次要条件1.BALFTLC↑CD4/CD8↑
2.SACE活性升高
3.PPD阴性或弱阳性
4.67Ga肺扫描或18FDG-PET符合结节病
5.高血钙症或尿钙增多
符合全部主要条件，3/5项次要条件。
;鉴别诊断;二淋巴瘤
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