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文档摘要

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1.先天性胸腺发育不全综合症亦称DiGeorge综合症。胚胎早期第三、四咽囊分化发育障碍。外周血T细胞减少，B细胞功能降低。对病毒、真菌易感。T细胞和B细胞均有分化发育障碍，导致细胞免疫和体液免疫联合缺陷所致的疾病。特征：-占20%。-为性联或常染色体隐性遗传；-T、B细胞均缺乏或功能缺陷；-易发生各种严重感染及机会性感染；-多在1～2岁死亡。（三）原发性联合免疫缺陷病性联重症联合免疫缺陷病(X-SCID)X连锁隐性遗传,0～6月发病。IL-2R?链基因突变,致多种CK受体表达异常。T细胞明显减少。B数量