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文件名称：阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识解读2026.pdf
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总页数：5 页
更新时间：2025-12-31
总字数：约3.22千字
文档摘要
阵发性睡眠性血红蛋白尿症多学科诊疗专家共识解读206
一、概述
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种后天获得性克隆性造血干细胞
疾病，由磷脂酰肌醇聚糖A(PIGA)基因突变导致糖基磷脂酰肌醇(GPI)
铀链蛋白缺失，临床以血管内溶血、血栓形成及骨髓衰竭为特征，可累及
多系统。本共识由北京协和医院牵头，联合16个学科的6名专家制定，
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