基本信息

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文档摘要

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病理学特征

生物标志物

发病机制

临床管理策略;

影像学诊断标准

01

肺气肿表型的影像学定义

Fleischner学会将LAA6%定义为肺气

肿表型，CT为首选影像检查方法。;

病理特征

小叶中心型肺气肿表现为小气道阻塞，与α1抗胰蛋白酶缺乏症无关。;

病因关联

全小叶型肺气肿多与α1抗胰蛋白酶缺乏症相关，通常始于肺下叶。

病理特征

全小叶型肺气肿有明显的肺组织破坏趋势和高致死率。;

α1-抗胰蛋白酶

α1-抗胰蛋白酶的功能

α1-抗胰蛋白酶是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂，可以影响先天性以及适应性免疫系统，保护肺组织免受中性粒细胞弹性蛋白酶的破坏。;

Sesn2作