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肠淋巴管扩张症总结2026

肠淋巴管扩张症（IL）是一组以淋巴管扩张为特征的罕见蛋白丢失性肠病。其病理生理学包括小肠淋巴引流阻塞伴黏膜、黏膜下或浆膜下淋巴管继发性扩张、破裂、瓣膜功能受损，导致富含蛋白、脂肪和淋巴细胞的淋巴液漏入肠腔或腹腔，导致上述3种成分大量从胃肠道丢失。本病主要累及空肠和回肠。

本文简要概述了IL的病因、临床表现和诊治方法，以期帮助临床医生更好地了解该病。

根据病因进行分类：原发性和继发性IL

根据病因，IL可分为原发性和继发性两种。原发性肠淋巴管扩张症（PIL）又称Waldmann病，病因不明，常由巨淋巴管症和先天淋巴管发育不良所致，被认为是一种先天性疾病和常染色体隐性遗