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肺动脉高压2025指南

肺动脉高压（PulmonaryArterialHypertension,PAH）是一种以肺小动脉重构为核心病理特征的进行性疾病，最终可导致右心衰竭甚至死亡。随着基础研究的深入和临床证据的积累，2025年针对PAH的诊疗策略在循证医学原则指导下，结合最新病理生理机制认知、药物研发进展及患者全程管理需求，形成了更精准、更个体化的规范体系。本文基于近年关键临床试验结果、真实世界数据及多学科专家共识，系统阐述PAH的定义更新、分类优化、诊断路径、治疗策略及长期管理要点。

一、定义与血流动力学标准的更新

PAH的核心血流动力学定义始终以右心导管检查（RHC）为金标准。