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2026/01/08进行性纤维化性间质性肺疾病诊疗指南2025解读汇报人:

CONTENTS目录01概述02病因和流行病学03临床表现04辅助检查05诊断06治疗07并发症监测

概述01

间质性肺疾病（ILD）定义与特点ILD的定义间质性肺疾病（ILD）是一组弥漫性肺部病变，病因包括已知和未知原因，具有明显的异质性。共同病理特点不同程度的肺泡炎症和间质纤维化是ILD的共同病理特点。临床差异表现因ILD病因不同，其病理表现、治疗策略和预后存在差异，部分起病即表现为肺纤维化，部分由炎症演变而来。

进行性纤维化性ILD（PPF）概念提出PPF的临床特征部分ILD患者经病因治疗和