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文件名称：《原发性免疫缺陷病诊疗指南(2026)》解读.docx
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总页数：41 页
更新时间：2026-01-09
总字数：约2.18万字
文档摘要
研究报告
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《原发性免疫缺陷病诊疗指南(2026)》解读
一、原发性免疫缺陷病概述
1.疾病定义及分类
(1)原发性免疫缺陷病（PrimaryImmunodeficiencyDiseases,PIDDs）是一组由于遗传或先天性免疫系统发育不全而导致的疾病。这类疾病的特点是机体无法有效抵御病原体，导致反复感染或感染难以控制。根据免疫缺陷发生的部位和免疫细胞的类型，PIDDs可以分为多个亚型，包括细胞介导的免疫缺陷、抗体介导的免疫缺陷以及联合免疫缺陷等。据统计，全球约有2500万至4000万人患有PIDDs，其中儿童发病率较高。
(2)在细胞介导的免疫缺