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文档摘要

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肺动脉高压指南2025

肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension，PAH）是一类以肺血管阻力进行性升高为特征的恶性心血管疾病，若未及时干预，最终可导致右心衰竭甚至死亡。2025年版指南在延续循证医学原则的基础上，结合近5年全球多中心临床研究、真实世界数据及精准医学进展，对疾病定义、分类、诊断流程、风险分层及治疗策略进行了系统性更新，核心目标是通过早期识别、精准分型及个体化管理，显著改善患者预后。

一、疾病定义与分类的优化

PAH的核心病理生理特征为肺小动脉重构（包括内膜增生、中膜肥厚、外膜纤维化及丛状病变形成），导致肺血管阻力（PVR）升高，最终引发右心