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2026/01/13系统性肥大细胞增多症诊疗指南2025解读汇报人:

CONTENTS目录01概述02病因和流行病学03临床表现04辅助检查05诊断06治疗

概述01

系统性肥大细胞增多症定义与特征疾病定义系统性肥大细胞增多症（SM）是一种罕见的骨髓起源肿瘤，特征为肥大细胞在真皮组织以外一个或多个组织、器官或系统克隆性增殖和聚集，并释放大量血管活性介质，引起多器官功能障碍。核心特征克隆性肥大细胞在皮肤、骨髓、肝脏、脾脏和胃肠道等部位异常增殖蓄积，活化后释放血管活性介质和细胞因子，部分患者合并相关血液系统疾病，共同导致临床症状。分子机制关联大多数SM由KIT基因功能获得性突变引起，