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临床多发性内分泌肿瘤综合征分类、体会及鉴别诊断

多发性内分泌肿瘤综合征(multipleendocrineneoplasia，MEN)是指患者同时或先后出现2个或以上内分泌腺肿瘤或增生为主要特征的一组临床综合征。肿瘤可表现为多样性，发病时间不同，并且有的受累腺体在临床上是静止的，诊断不易。

MEN是由于常染色体显性基因紊乱，导致出现2个或以上内分泌腺肿瘤或增生的一组综合征。按照常染色体显性基因突变的情况分为以下几型。

MEN-1型称Wermer综合征，发病年龄为中青年，发病率约为1/10000，呈家族性及聚集性分布。最常累及内分泌腺为甲状旁腺(90%～95%)、胰腺(30%～80%)