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嗜血细胞综合症指南

嗜血细胞综合症（HemophagocyticLymphohistiocytosis，HLH）是一类由遗传或获得性免疫调节异常引发的过度炎症反应综合征，以单核-巨噬细胞系统异常激活、组织细胞增生并吞噬血细胞为特征。其核心病理机制为细胞毒性淋巴细胞（主要是NK细胞和CD8+T细胞）功能缺陷，导致无法有效清除抗原刺激（如病毒、肿瘤等），进而引发巨噬细胞过度活化，释放大量促炎细胞因子（“细胞因子风暴”），最终造成多器官功能损伤。以下从病理机制、临床表现、诊断标准、治疗策略及预后管理五方面系统阐述。

一、病理机制：从免疫缺陷到炎症失控

HLH的本质是“免疫刹车”失效。正常情况下