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肾血管平滑肌脂肪瘤诊疗指南

肾血管平滑肌脂肪瘤（RenalAngiomyolipoma，RAML）是肾脏最常见的良性间叶源性肿瘤，由异常血管、平滑肌和脂肪三种成分构成，根据病因可分为结节性硬化症（TuberousSclerosisComplex，TSC）相关型和散发性。TSC相关型多为双侧、多发且发病年龄较早（常见于儿童或青少年），与TSC1或TSC2基因突变相关；散发性多见于40-60岁女性，单侧单发为主。肿瘤内三种成分比例变异较大，部分病例脂肪成分极少（乏脂型RAML），易与恶性肿瘤混淆。

临床表现

多数患者无明显症状，多因体检或其他疾病检查时偶然发现。有症状者主要表现为：①腰