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腔内修复治疗马方综合征患者StanfordB型主动脉夹层的效果分析

一、问题提出：临床挑战与研究意义

在心血管外科领域，主动脉疾病始终是威胁人类生命健康的重大疾病之一。其中，StanfordB型主动脉夹层因其发病急骤、进展迅速、并发症多且致死率高而备受关注。尤其当该病发生在具有遗传性结缔组织病变基础的马方综合征（MarfanSyndrome,MFS）患者中时，其病理生理机制更为复杂，治疗策略的选择面临更大的挑战。

马方综合征是一种常染色体显性遗传病，主要由FBN1基因突变导致微纤维蛋白-1结构异常，进而引起全身结缔组织发育不良。患者常表现为骨骼系统过度