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肺出血-肾炎综合征诊疗指南(2025年版)

肺出血-肾炎综合征（抗肾小球基底膜病）是由抗肾小球基底膜（抗GBM）抗体介导的自身免疫性疾病，以快速进展性肾小球肾炎（RPGN）和（或）肺出血为主要特征。本病起病急、进展快，早期识别与规范治疗是改善预后的关键。以下从发病机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗及随访管理等方面系统阐述诊疗要点。

一、发病机制与流行病学特征

抗GBM病的核心病理机制是抗GBM抗体与肾小球基底膜（GBM）及肺泡基底膜的IV型胶原α3链NC1区（α3(IV)NC1）特异性结合。IV型胶原广泛分布于肾、肺、眼等组织的基底膜，其α3链仅在肾GBM致密层和肺泡毛细血管