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肺泡蛋白沉积症诊疗指南(2025年版)

肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）是一种以肺泡腔内大量脂蛋白样物质沉积为特征的弥漫性肺疾病，可导致肺通气/血流比例失调及弥散功能障碍。根据病因学可分为原发性（autoimmunePAP，aPAP，占90%以上）、继发性（secondaryPAP，sPAP）和先天性（congenitalPAP，cPAP）三型。2025年版诊疗指南基于近年发病机制研究进展、多中心临床数据及新型治疗手段的循证证据，对诊疗流程进行系统性更新，重点聚焦精准分型、个体化治疗及长期管理。

一、病理生理与分型特征

aPAP的核