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儿童血友病诊疗指南2025版更新要点与临床实践汇报人:讯飞智文

儿童血友病概述01临床表现与诊断02治疗原则与方案03并发症防治04家庭护理指导05最新进展与展望06目录

01儿童血友病概述

定义与分类血友病的医学定义血友病是一种X染色体连锁隐性遗传性出血性疾病，主要由于凝血因子VIII或IX缺乏导致凝血功能障碍，临床表现为自发性或创伤后出血倾向，需终身管理。血友病的核心病理机制病理机制源于凝血因子基因突变，导致内源性凝血途径异常。FVIII缺乏为血友病A（占比80%-85%），FIX缺乏为血友病B（15%-20%），二者均表现为APTT延长。临床分型标准（按残留活性）根据凝血因子活性分为重