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儿童肺泡蛋白沉积症诊疗指南(2025年版)

儿童肺泡蛋白沉积症（pulmonaryalveolarproteinosis，PAP）是一组因肺泡表面活性物质代谢异常或清除障碍导致的罕见弥漫性肺疾病，以肺泡内大量脂蛋白样物质沉积为病理特征。由于儿童群体在病因学、临床表现及治疗反应上与成人存在显著差异，需结合年龄特点制定个体化诊疗策略。以下从病因分型、临床表现、诊断路径及治疗管理四方面系统阐述。

一、病因与分型特征

儿童PAP的病因学分类需结合发病年龄、遗传背景及免疫状态综合判断，主要分为先天性、自身免疫性、继发性及特发性四型，其中先天性PAP在1岁以下婴幼儿中占比超过80%，而自身免疫性