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血栓性血小板减少性紫癜诊疗指南(2026年版)

一、概述

1.疾病定义与流行病学

血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和神经精神症状。该疾病的确切病因尚不明确，但研究表明，TTP的发生与血管性血友病因子（vWF）和血小板膜糖蛋白（GP）之间的异常相互作用有关。流行病学调查显示，TTP的发病率约为每年每百万人口1.5-2例，女性患者多于男性，发病年龄多在20-40岁之间。近年来，随着诊断技术的提高和病例报告的增加，TTP的发病率有所上升。

据统计，TTP的全球发病率约为0.6-1.0/100万人口