成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南解读（2026）

目录01前言02主要内容解读

前言01

前言肺高血压是一类与心血管及呼吸等多种系统相关的疾病。肺动脉高压（PAH）是指肺高血压中由各种病因导致的肺小动脉重塑致压力和阻力增高所形成的临床症候群。先天性疾病是导致肺高血压的最常见因素之一，涉及各类肺高血压。近年来，成人先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-ACHD）领域取得了明显进展，诊断和治疗策略不断更新。为更好地指导我国临床医师的诊疗实践，根据国内外最新临床研究成果尤其是来自国内的循证医学证据制订本指南，旨在进一步规范我国PAH-ACHD的临床诊断和治疗。

P