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研究报告

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先天性中性粒细胞减少症的粒细胞输注指征

一、1.疾病概述

1.1疾病定义

先天性中性粒细胞减少症是一种遗传性疾病，患者体内中性粒细胞数量明显低于正常水平，这导致免疫系统功能减弱，对各种感染的抵抗力下降。据最新统计数据，全球大约每10000人中就有一个患有此病，其中约半数病例为常染色体隐性遗传。此病症在婴儿和儿童中尤为常见，若不及时治疗，患者可能面临反复感染、严重并发症甚至死亡的风险。

疾病的主要特征是中性粒细胞减少，通常外周血中性粒细胞计数低于500个/μl。中性粒细胞是免疫系统中的重要成分，主要负责吞噬和消化病原体，保护机体免受感染。由于数量不